不良,肌肉,起病,上肢,下肢

提問: 進行性肌營養不良有嗎? 問題補充: 我就是這病…現在好痛苦…嗚嗚…有和我一樣不辛的朋友嗎?咱們交流交流吧?我心里好難受…T_T 医师解答: 進行性肌營養不良是一組遺傳因素所致的肌肉變性疾病。 主要表現為緩慢起病、逐漸進展的肌肉無力和萎縮。根據受累肌肉分布不同,可分為多種類型: 1、Duchenne型肌營養不良:為X連鎖隱性遺傳,男性發病,女性攜帶異常基因但不發病。多見于兒童發病,逐漸進展。開始表現為走路不穩,易摔跤,上樓困難,以后發展至行走困難,12歲前不能行走,只能臥床。體檢可發現四肢尤其是肢帶肌萎縮和無力,典型者呈翼狀肩,站立時腰椎 過度前凸,行走時骨盆向兩側搖擺呈鴨步;從仰臥位起立時,必須先翻身 為俯臥,然后用雙手支撐著下肢逐漸將軀體伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多為腓腸肌,也有表現為三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外觀發 達,觸摸較正常肌肉堅實,但肌力下降。面部和手部肌肉也可輕度萎縮。常伴有心肌受累和智能障礙。 2、Becker型肌營養不良癥:又稱良性型肌營養不良癥,也是X連鎖隱性遺傳,男性發病,女性傳遞。多于5-20歲之間起病,表現與Duchenne型類似,但病程較良性,12歲時仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障礙較少見。 3、Erd型肌營養不良癥:又稱肢帶型肌營養不良癥,為常染色體隱性遺傳,兩性均可發病。多于20-30歲間起病,主要累及近端肌群,常先影響上肢,多年后再影響下肢。偶有腓腸肌假肥大。 4、Landouzy-Dejerine型肌營養不良癥:又稱面肩肱型肌營養不良癥,為常染色體顯性遺傳,兩性均可發病。通常于青春期發病,首先影響面部和肩胛帶肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上瞼稍下垂,額紋和鼻唇溝變淺,表性動作變弱,上肢抬高困難。檢查時可發現蹙額、皺眉、鼓腮、閉眼、閉口均力弱,三角肌、肱二頭肌、肱橈肌萎縮明顯。 5、其它還有遠端型、眼肌型、眼咽型等肌營養不良癥,但均罕見。 進行性肌營養不良癥的診斷主要依靠癥狀表現、肌酶化驗、肌電圖等。患者血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、肌紅蛋白、谷草轉氨酶等多種肌酶含量明顯增高;肌電圖示肌原性損害;必要時肌活檢可明確診斷。 進行性肌營養不良癥的治療: 本病西醫目前無特效療法。我所采用純中藥“肌復靈”進行治療,服藥6個月,大多數患者病情可以得到控制,并有好轉或明顯好轉。
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